Atresia biliar

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Atresia biliar es una obstrucción en los tubos (conductos) que transportan un líquido llamado bilis desde el hígado a la vesícula biliar.

causas

atresia biliar se produce cuando los conductos biliares dentro o fuera del hígado no se desarrollan normalmente. La razón por la que esto sucede es desconocido.

Los conductos biliares ayudan a eliminar los residuos desde el hígado y llevan sales que ayudan al intestino delgado a descomponer (digerir) de grasa.

En los bebés con atresia biliar, el flujo de bilis desde el hígado a la vesícula biliar se bloquea. Esto puede conducir a daños en el hígado y cirrosis del hígado, que puede ser mortal.

Los síntomas

Los recién nacidos con esta afección pueden parecer normales al nacer. Sin embargo, ictericia (un color amarillo a la piel y membranas mucosas) se desarrolla por la segunda o tercera semana de vida. El bebé puede aumentar de peso durante el primer mes. Después de ese punto, el bebé va a bajar de peso y se vuelven irritables, y tendrá empeoramiento de la ictericia.

Otros síntomas pueden incluir:

  • orina oscura
  • bazo agrandado
  • Las heces flotantes
  • heces con olor fétido
  • heces pálidas o de color arcilla
  • Crecimiento lento
  • Slow o ningún aumento de peso

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico, que incluye palpar el área abdominal del bebé. El proveedor puede sentir un agrandamiento del hígado.

Los exámenes para diagnosticar la atresia biliar incluyen:

  • Abdominales x-ray
  • Ultrasonido abdominal
  • Análisis de sangre para verificar los niveles de bilirrubina total y directa
  • ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA), también llamado colecistogammagrafía, para ayudar a determinar si los conductos biliares y la vesícula biliar están funcionando correctamente
  • La biopsia hepática para determinar la gravedad de la cirrosis o para descartar otras causas de ictericia
  • De rayos X de los conductos biliares (colangiografía)

Tratamiento

Una operación denominada el procedimiento Kasai se realiza para conectar el hígado hasta el intestino delgado. Los conductos anormales se pasan por alto. Es más exitosa si se hace antes de que el bebé es de 8 semanas de edad. Sin embargo, aún puede ser necesario un trasplante de hígado.

Expectativas (pronóstico)

Una cirugía temprana mejora la supervivencia de más de un tercio de los bebés con esta condición. El beneficio a largo plazo de un trasplante de hígado no se conoce todavía, pero se espera que mejore la supervivencia.

posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Infección
  • cirrosis irreversible
  • La insuficiencia hepática
  • Las complicaciones quirúrgicas, incluyendo insuficiencia del procedimiento de Kasai

Cuándo contactar a un profesional médico

Se debe buscar asistencia médica si el niño presenta ictericia o si otros síntomas de la atresia biliar se desarrollan.

Nombres alternativos

los recién nacidos Ictericia – atresia biliar; Ictericia del recién nacido – atresia biliar

referencias

Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF. Colestasis. En: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics . 20a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 356.

Suchy FJ. Anatomía, histología, embriología, anomalías del desarrollo y trastornos pediátricos del tracto biliar. En: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger y la enfermedad gastrointestinal y el hígado de Fordtran . 10a ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2016: chap 62.