colangitis esclerosante

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Colangitis esclerosante se refiere a la hinchazón (inflamación), cicatrización, y la destrucción de los biliares conductos dentro y fuera del hígado. La causa de esta condición es generalmente desconocida.

La enfermedad puede ser visto en personas que tienen:

  • trastornos autoinmunes
  • La pancreatitis crónica (inflamación del páncreas)
  • La enfermedad inflamatoria intestinal ( enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa )
  • Sarcoidosis (una enfermedad que causa inflamación en varias partes del cuerpo)

Los factores genéticos también pueden ser responsables. colangitis esclerosante ocurre con más frecuencia en hombres que en mujeres. Este trastorno es poco común en los niños.

Colangitis esclerosante también puede ser causada por:

  • Coledocolitiasis (cálculos biliares en el conducto biliar)
  • Las infecciones en el hígado, la vesícula biliar y conductos biliares

Los síntomas

Los primeros síntomas suelen ser:

  • Fatiga
  • Comezón
  • Coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia)

Sin embargo, algunas personas no tienen síntomas.

Otros síntomas pueden incluir:

  • agrandamiento del hígado
  • bazo agrandado
  • Pérdida de apetito y pérdida de peso
  • Episodios repetitivos de colangitis

Pruebas y exámenes

A pesar de que algunas personas no tienen síntomas, análisis de sangre muestra que tienen la función hepática anormal. El médico buscará:

  • Las enfermedades que causan problemas similares
  • Enfermedades que ocurren a menudo con esta condición (especialmente enfermedad inflamatoria del intestino)
  • Los cálculos biliares

Los exámenes que muestran colangitis incluyen:

  • TC abdominal
  • Ultrasonido abdominal
  • La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
  • Biopsia hepatica
  • colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)
  • Colangiografía transhepática percutánea ( PTC )

Los análisis de sangre incluyen enzimas hepáticas ( pruebas de función hepática ).

Tratamiento

Los medicamentos que se pueden usar incluyen:

  • La colestiramina (tal como Prevalite) para tratar la picazón ácido ursodesoxicólico (ursodiol) para mejorar la función hepática
  • Las vitaminas liposolubles (D, E, A, K) para reemplazar lo que se pierde de la propia enfermedad
  • Los antibióticos para tratar infecciones en las vías biliares
  • Medicamentos para calmar el sistema inmunitario (por ejemplo, prednisona, azatioprina, ciclosporina, o metotrexato)

Estos procedimientos quirúrgicos se pueden hacer:

  • Inserción de un tubo largo y delgado con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento ( endoscópica dilatación con balón de las estenosis)
  • La colocación de un drenaje o tubo para mayor estrechamiento (estenosis) de los conductos biliares
  • Proctocolectomía (eliminación de colon y recto, para aquellos que tienen tanto colitis ulcerosa y esclerosante colangitis)
  • Trasplante de hígado

Expectativas (pronóstico)

¿Qué tan bien la gente varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo, ya veces la gente a desarrollar:

  • La ascitis (acumulación de líquido en el espacio entre el revestimiento de los órganos del abdomen y abdominal) y varices (venas dilatadas)
  • Biliar cirrosis (inflamación de los conductos biliares)
  • La insuficiencia hepática
  • ictericia persistente

Algunas personas desarrollan infecciones de las vías biliares que siguen reapareciendo.

Las personas con esta afección tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma). Ellos deben ser revisados ​​regularmente con una prueba de imagen del hígado y análisis de sangre. Personas que también tienen la enfermedad inflamatoria intestinal pueden tener un mayor riesgo de desarrollar cáncer del colon o del recto y deben tener una colonoscopia periódica.

posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Várices esofágicas sangrantes
  • Cáncer en los conductos biliares ( colangiocarcinoma )
  • La cirrosis e insuficiencia hepática
  • La infección del sistema biliar (colangitis)
  • El estrechamiento de los conductos biliares
  • Las deficiencias de vitaminas

Nombres alternativos

Colangitis esclerosante primaria; PSC

referencias

Gordon FD. Colangitis esclerosante primaria. Surg Clin North Am . 2008; 88: 1385-407.

Ross AS, Kowdley KV. Colangitis esclerosante y colangitis piógena recurrente. En: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger y Fordtran de enfermedades gastrointestinales y del hígado . Noveno ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2010: cap 68.

Sabbaghian S, Ahrendt SA. Colangitis esclerosante primaria. En: Cameron JL, Cameron AM, eds. Tratamiento quirúrgico actual . Ed 11. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2014: 409-13.

Wang C, Pressman A. colangitis esclerosante primaria. En: Ferri FF, ed. Asesor clínico de Ferri 2015 . 1st ed. Philadelphia, PA: Elsevier Mosby; 2015: sección I.